Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и при отсутствии лечения, фиброзом легких. Интерстициальные заболевания легких классифицируют с использованием различных критериев (острые и хронические, гранулематозные и негранелуметозные, с установленной и неустановленной этиологией, первичные заболевания легких и вторичные поражения на фоне системных заболеваний, курение в анамнезе против отсутствия курения в анамнезе).
Среди многочисленных возможных причин – большинство системных ревматических заболеваний и профессиональные воздействия на легкие, многие лекарственные препараты и некоторые запрещенные препараты (см. таблицу Причины интерстициальной болезни легких). Значительное число интерстициальных легочных заболеваний с неизвестной этиологией имеют характерную гистологию, клинические признаки или проявления, и поэтому их считают уникальными заболеваниями. К ним относятся следующее:
Легочный лангергансоклеточный гистиоциоз (гранулоцитоз)
До 30% пациентов имеют интерстициальные легочные заболевания, причина которых остается неизвестной. Эти заболевания отличаются в первую очередь по характерным гистопатологическим признакам и объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний.
Причины интерстициальных заболеваний легких
Категория | Примеры |
|---|---|
Системные ревматические заболевания | Aнкилозирующий спондилит (редко) Болезнь Бехчета (очень редко) |
Медикаменты и запрещенные препараты | Выбранный перечень: амиодарон, блеомицин, бусульфан, карбамазепин, ингибиторы контрольных точек иммунного ответа, хлорамбуцил, кокаин, циклофосфамид, дифенилгидантоин, флекаинид, героин, мелфалан, метадон, метотрексат, метилфенидат, метисергид, минеральное масло (хроническая микроаспирация), нитрофурантоин, нитрозомочевина, прокарбазин, силикон (подкожные инъекции) |
Генетические нарушения | Болезнь Фабри (редко) Семейный легочный фиброз Болезнь Гоше (редко) синдром Германского-Пудлака Болезнь Ниманна – Пика (редко) Легочный альвеолярный микролитиаз |
Идиопатические интерстициальные пневмонии | Острая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония Десквамативная интерстициальная пневмония Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз Идиопатический легочный фиброз Лимфоцитарная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких |
Профессиональные вредности и факторы окружающей среды | Неорганические (отобранные): Алюминоз (вызван воздействием порошка алюминия), асбестоз, баритоз, бериллиоз, пневмокониоз угольщика, воздействие тяжелых металлов (кадмий, кобальт, оксид титана, вольфрам, карбид ванадия), лучевой фиброз, сидероз, силикоз, станноз, талькоз Органические (отобранные): багассоз, легкое птичника, легкое рабочего кофейной плантации, легкое фермера, легкое рабочего горячего цеха, легкое рабочего увлажняющих установок, легкое рабочего солодовой промышленности, легкое производителя кленового экстракта, легкое рабочего грибной промышленности, легкое рабочего чайной плантации (см. Экзогенный аллергический пневмонит) |
Васкулит | Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Гигантоклеточный артериит (редко) Узелковый полиартериит (редко) Синдром Такаясу (редко) |
Различные расстройства | Хроническая аспирация Острая и хроническая эозинофильная пневмония Липоидная пневмония |
