La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical es un trastorno de la médula espinal de origen viral, inmunomediado, lentamente progresivo, causado por el virus linfotrópico T humano 1 (HTLV-1). Produce una debilidad espástica de ambas piernas. El diagnóstico se realiza mediante pruebas serológicas y de reacción en cadena de la polimerasa en suero y líquido cefalorraquídeo, y mediante RM. El tratamiento incluye medidas sintomáticas y, posiblemente, terapias inmunosupresoras.
(Véase también Generalidades sobre los trastornos medulares).
El retrovirus HTLV-1 se transmite a través del contacto sexual, el uso de drogas intravenosas o la exposición a sangre infectada o de la madre al hijo a través de la lactancia materna (1). Es más frecuente entre los trabajadores del sexo, las personas que consumen drogas IV, los pacientes en hemodiálisis y los individuos provenientes de zonas endémicas como las regiones ecuatoriales, el sur de Japón y partes de Sudamérica.
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical afecta a < 2% de los portadores de HTLV-1. Es más frecuente entre las mujeres; este hallazgo es consistente con la mayor prevalencia de la infección por HTLV-1 en las mujeres. El HTLV-2 puede producir un trastorno similar.
El virus reside en las células T de la sangre y el líquido cefalorraquídeo. Las células T memoria CD4+, las células T citotóxicas CD8+ y los macrófagos infiltran las áreas perivasculares y el parénquima de la médula espinal; aparece astrocitosis. Durante varios años después del inicio de los síntomas neurológicos, la inflamación de la sustancia gris y la sustancia blanca progresa y provoca una degeneración preferencial de los cordones laterales y posteriores. También se pierde la mielina y los axones de los cordones anteriores.
Referencia
1. Gessain A, Cassar O. Epidemiological Aspects and World Distribution of HTLV-1 Infection. Front Microbiol. 2012;3:388. Published 2012 Nov 15. doi:10.3389/fmicb.2012.00388.
Signos y síntomas de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Gradualmente, aparece debilidad espástica en ambas piernas, con respuestas plantares extensoras y pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies. Muchas veces, los reflejos aquileanos están ausentes. Es frecuente la incontinencia urinaria y la micción imperiosa.
Los síntomas suelen progresar durante varios años.
Diagnóstico de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Pruebas serológicas y PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de suero y líquido cefalorraquídeo
RM
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical se sospecha en presencia de deficiencias neurológicas típicas de etiología desconocida, en particular en pacientes con factores de riesgo.
Están indicadas pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, estudios de PCR y RM de la médula espinal. Si el cociene de anticuerpos contra HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo:suero es > 1 o si la PCR detecta antígeno de HTLV-1 en líquido cefalorraquídeo, el diagnóstico es muy probable. Las proteínas y las concentraciones de IgG en líquido cefalorraquídeo también pueden estar elevadas, muchas veces con bandas oligoclonales; aparece pleocitosis linfocitaria hasta en el 50% de los pacientes.
La RM muestra atrofia de la médula espinal e imágenes ponderadas en T2 de las columnas laterales y las raíces nerviosas anteriores, que a menudo aparecen hiperintensas en la RM.
Tratamiento de la mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical
Terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras
No se ha demostrado la eficacia de ningún tratamiento para la mielopatía asociada al HTLV-1/paraparesia espástica tropical, pero los corticoesteroides (p. ej., metilprednisolona oral) suelen utilizarse como tratamiento inicial (1).
El tratamiento de la espasticidad es sintomático (p. ej., con baclofeno o tizanidina).
Referencia del tratamiento
1. Araujo A, Bangham CRM, Casseb J, et al. Management of HAM/TSP: Systematic Review and Consensus-based Recommendations 2019. Neurol Clin Pract. 2021;11(1):49-56. doi:10.1212/CPJ.0000000000000832
Conceptos clave
La mielopatía asociada con HTLV-1/paraparesia espástica tropical afecta < 2% de los portadores de HTLV-1 y es más frecuente en mujeres.
Los síntomas incluyen debilidad espástica gradual en ambas piernas, respuestas plantares extensoras, pérdida simétrica bilateral de la sensibilidad posicional y vibratoria en los pies y ausencia de los reflejos tendinosos calcáneos (aquilianos).
Diagnóstico con pruebas serológicas en suero y líquido cefalorraquídeo, pruebas de PCR y RM.
Los corticoesteroides (p. ej., metilprednisolona oral) pueden producir algún beneficio; se trata la espasticidad con baclofeno o tizanidina.
